Sarkoma (Penyakit Langka) - 4 Ikhtisar Grup Utama

Disumbangkan oleh: Dr Richard Quek

Sarkoma: Tentang apa itu semua

Konsultan Senior Parkway Cancer Centre, Dr Richard Quek, memberikan gambaran umum tentang penyakit langka ini.

Sarkoma, kanker tulang dan jaringan ikat, adalah penyakit langka yang menyerang anak-anak dan dewasa muda secara tidak proporsional. Jaringan ikat terdiri dari sel lemak, otot polos, otot rangka, pembuluh darah, dan saraf; sedangkan struktur tulang meliputi tulang dan tulang rawan. Jika salah satu sel ini tumbuh di luar kendali, kanker dapat terjadi.

Sarkoma adalah penyakit yang kompleks dan heterogen; ada lebih dari 70 subtipe sarkoma. Masing-masing dari subtipe ini adalah penyakit unik yang membutuhkan pendekatan berbeda dalam pengobatan. Dari segi tempat asalnya, sarkoma benar-benar ada di mana-mana; mereka dapat terjadi di bagian tubuh mana pun, dan tergantung pada sel apa yang terlibat, berbagai jenis sarkoma dapat berkembang.

Sarkoma dapat disembuhkan dan pasien yang telah diobati dapat menjalani hidup normal. Meskipun ada kemungkinan kambuh, dalam banyak kasus tidak kambuh, terutama bila kanker sudah terlokalisasi (tidak menyebar) dan pengobatan efektif diberikan.

Secara umum, sarkoma dibagi menjadi empat kelompok utama:

1. Sarkoma jaringan lunak

Sarkoma jaringan lunak biasanya muncul sebagai benjolan; terkadang ukurannya bisa besar dan melebihi 5 cm. Jaringan ini biasanya tidak menimbulkan rasa sakit. Gejala akan tergantung di mana kanker berada misalnya; batuk atau sesak napas dapat terjadi jika benjolan muncul di dada. Bentuk agresif dari sarkoma jaringan lunak termasuk leiomyosarcoma (kanker otot polos), liposarcoma (jaringan lemak), angiosarcoma (pembuluh darah), sarkoma sinovial, dan sarkoma yang tidak berdiferensiasi.

Ada juga subtipe sarkoma pemalas; ini adalah tumor yang tumbuh lebih lambat, termasuk tumor desmoid, tumor fibrosa soliter, dan sarkoma stroma endometrium. Sarkoma jaringan lunak biasanya diobati dengan pembedahan diikuti dengan radiasi. Dalam beberapa kasus, radiasi pra-operasi (neoadjuvan) atau kemoterapi dapat diberikan sebelum operasi untuk memperkecil ukuran tumor. Sebelumnya, pada sarkoma metastasis, paradigma pengobatan akan mencakup urutan obat lini pertama dan kedua yang sudah pasti.

Dengan pemahaman yang lebih baik tentang biologi molekuler sarkoma, para dokter kini dapat menggunakan obat yang tepat untuk pasien yang tepat sejak dini, sehingga memungkinkan pengobatan yang lebih efektif. Berbekal pengetahuan tentang susunan genetik dan mutasi kanker, para dokter sekarang dapat mencoba "mematikan" penyakit dengan terapi yang ditargetkan dan obat baru lainnya. Namun, tidak ada satu pengo-batan yang cocok untuk semua orang; setiap kasus sarkoma harus ditangani secara berbeda.

2. Tumor stroma gastrointestinal (GIST)

GIST adalah jenis sarkoma yang paling pada saluran pencernaan dan dapat terjadi di tempat-tempat seperti perut, usus kecil, dan rektum. Tergantung dari mana asalnya, gejala GIST terkadang dapat disalahartikan sebagai nyeri lambung, mulas, atau masalah kencing (GIST yang terjadi di rektum). Tidak seperti sarkoma jaringan lunak, GIST mempunyai respon buruk terhadap kemoterapi. Namun, kita sekarang tahu bahwa mayoritas GIST disebabkan oleh mutasi pada gen tertentu seperti KIT dan PDGFRA. Mutasi ini dapat ditargetkan oleh obat-obatan seperti Imatinib yang telah terbukti dapat mengecilkan tumor secara efektif.

3. Sarkoma tulang

Osteosarcoma adalah sarkoma tulang agresif yang paling umum. Untungnya, jenis ini memiliki tingkat kesembuhan yang tinggi; mencapai 70 persen jika ditemukan lebih awal dan diobati dengan tepat. Osteosarcoma paling sering berkembang pada tulang di sekitar sendi lutut (ujung bawah tulang paha atau ujung atas tulang kaki). Kanker ini sering dicurigai diidap pasien bila pasien mengeluhkan nyeri yang terus menerus pada tulang, terutama nyeri saat istirahat dan pada malam hari.

Pemindaian akan menunjukkan kerusakan tulang.Osteosarcoma biasanya terjadi pada remaja dan dewasa muda. Namun ada juga puncak usia lain pada orang dewasa yang lebih tua di usia 40-an. Perawatan biasanya meliputi kemoterapi terlebih dahulu, diikuti dengan pembedahan, dan selanjutnya kemoterapi pasca operasi. Kemoterapi sangat penting dalam osteosarcoma karena meningkatkan kelangsungan hidup pasien hingga tiga kali lipat.

Saat ini, dokter akan berusaha sekuat tenaga untuk mempertahankan anggota tubuh yang terkena dampak kanker sebisa mungkin. Allograft (tulang donor) dan implan me-ga-prostesis logam secara rutin digunakan untuk memastikan bahwa pasien dapat menjalani kehidupan yang aktif dan memuaskan setelah perawatan.

4. Sarkoma ewing dan rhabdomyosarcoma

Sarkoma Ewing dan rhabdomyosarcoma adalah sarkoma yang menyerang kaum muda. Pendekatan untuk perawatan kanker tersebut berbeda secara signifikan dari semua sarkoma jaringan lunak lainnya. Kanker ini agresif, tumbuh cepat tetapi sangat sensitif terhadap kemoterapi. Oleh karena itu, kami selalu mencoba memulai pengobatan dengan kemoterapi terlebih dahulu, sebelum operasi dan/atau radiasi, dilanjutkan dengan lebih banyak kemoterapi. Kemoterapi biasanya terdiri dari beberapa obat yang diberikan dalam jangka waktu yang lama.

DIPOSTING DI Perawatan Kanker
Label kanker tulang primer, kanker yang langka, kemoterapi, mutasi kanker, sarkoma, terapi neoadjuvant, tumor
Baca Selengkapnya Tentang Sarkoma
DITERBITKAN 16 SEPTEMBER 2020