Sarkoma

Sarkoma adalah kanker yang berkembang dari lapisan mesen- kim tubuh kita.

Lapisan mesenkim berkembang untuk membentuk jaringan ikat, sel lemak, otot, pembuluh darah dan tulang. Dengan demikian, sarkoma dapat timbul dari beragam bagian tubuh, termasuk kulit, jaringan ikat, tulang, pembuluh darah dan bahkan organ-organ bagian dalam.

Meskipun lebih jarang ditemukan daripada kanker lainnya, se- cara umum sarkoma bersifat agresif. Sarkoma juga merupakan kelompok penyakit yang kompleks dengan lebih dari 70 subtipe yang berbeda. Secara luas, mereka dapat dibagi menjadi tumor tulang dan jaringan lunak.

Secara lebih spesifik, terdapat empat kelompok utama sarkoma yang membutuhkan metode pengobatan yang berbeda:

Sarkoma Tulang

Sarkoma tulang adalah kanker yang berasal terutama dari tulang. Bentuk yang paling umum adalah osteosarkoma (tulang), diikuti oleh kondrosarkoma (tulang rawan) dan kordoma (notokorda). Osteosarkoma cenderung menyerang anak-anak dan orang dewasa muda, sedangkan kondrosarkoma dan kordoma menyerang orang dewasa dengan rentang usia yang luas.

Sarkoma jaringan lunak (SJL)

Sarkoma jaringan lunak meliputi lebih dari 50 subtipe yang berbeda. Subtipe yang lebih umum meliputi liposarkoma (kanker lemak), leiomiosarkoma (kanker otot), sarkoma pleiomorfik yang tidak terdiferensiasi (sarkoma yang tidak terdiferensiasi) dan angiosarkoma (kanker pembuluh darah).

SJL dapat berkembang dari mana saja di dalam tubuh: mulai dari daerah kepala dan leher, ke anggota tubuh, tungkai dan panggul. SJL dapat menyerang organ-organ yang terletak jauh di dalam tubuh, serta bagian-bagian yang tidak dalam pada kulit. Sarkoma yang berkembang dari jantung, pembuluh darah dan kulit kepala juga sering dijumpai.

Gastrointestinal stromal tumours (GIST)

Gastrointestinal stromal tumour, juga dikenal sebagai GIST, muncul dari saluran cerna, paling umum di dalam lambung, namun juga dapat menyerang usus halus dan dubur. Sarkoma dalam bentuk ini terjadi sebagai akibat dari mutasi gen, secara spesifik pada gen KIT atau PDGFRA. Mutasi ini menyebabkan terjadinya pertumbuhan sel yang tak terkendali, yang pada akhirnya menyebabkan terbentuknya tumor.

Sarkoma Ewing (EWS) & Rhabdomyosarcoma (RMS)

Sarkoma Ewing (EWS) dan rhabdomyosarcoma (RMS) merupakan sarkoma yang sangat agresif. Mereka dapat tumbuh dari jaringan lunak atau tulang dan muncul dari beragam bagian tubuh, seperti misalnya kepala dan leher, tulang belakang atau tulang-tulang yang panjang, di dalam ekstremitas dan di dalam dada. Sarkoma ini cenderung menyerang anak-anak dan orang dewasa muda.

Tergantung kepada jenis sarkoma,faktor penyebabnya berbeda- beda. Sebagai contoh, pada GIST, mutasi genetik pada gen KIT atau PDGFRA mengakibatkanterjadinya penyakit ini. Pada sarkoma yang lain seperti misalnya sarkoma Ewing dan rhabdomyosarcoma, mutasi genetik(disebut translokasi) berhubungan dengan kedua sarkoma ini. Meski demikian, bagaimana dan mengapa mutasi genetikterjadi dalam tumor masih belum diketahui. Yang sudah diketahui adalah terdapat faktor risiko tertentu yang dapatmeningkatkan risiko terjadinya sarkoma dan faktor-faktor tersebut meliputi:

• Riwayat sarkoma dalam keluarga
• Kelainan genetik turun-temurun, seperti misalnya neurofi- bromatosis, sindrom Gardner, retinoblastoma, atau sindrom Li-Fraumeni
• Paparan terhadap radiasi
• Kerusakan sistem limfatik

Pasien yang menderita sarkoma jaringan lunak seringkali tidak menunjukkan gejala hingga penyakit telah parah. Tergantung kepada jenis sarkoma, tanda dan gejalanya juga dapat berbeda:

Sebuah benjolan - awalnya mungkin kecil. Biasanya tidak nyeri dan dapatberkembang menjadi berukuran besar seiring dengan berjalannya waktu (seukuran semangka kecil).

Nyeri – lebih umum terjadi pada pasien yang menderita sarkoma tulang. Karena pasien masih muda dan aktif, nyeri tulang ini biasanya dianggap sebagai cedera akibat olah raga atau sakit akibat masa pertumbuhan yang akhirnya menyebabkan terlambatnya penyakit ini didiagnosis. Rasa nyeri saat beristirahat dan di malam hari merupakan gejala peringatan yang penting.

Gejala yang berkaitan dengan usus – lebih sering dijumpai pada pasien-pasien GIST dan pasien-pasien yang sarkomanya timbul dari dalam perut (seperti misalnya liposarkoma). Gejalanya meliputi perut menggembung, rasa kembung, nyeri, muntah darah atau terdapat darah dalam tinja.

Gejala yang spesifik terhadap organ – karena sarkoma dapat timbul dari mana saja di dalam tubuh, mereka dapat bertumbuh dan menekan organ-organ di sekelilingnya, sehingga menyebabnya erjadinya sejumlah gejala, termasuk batuk dan sesak napas (sarkoma pada dada), gangguan penglihatan (sarkoma padakepala dan leher).

Bila dokter menduga Anda menderita sarkoma, kemungkinan Anda perlu menjalani pemeriksaan lengkap dan beberapa pengujian, yang meliputi:

• Pengambilan sebuah sampel sel dari tumor, yang disebut sebagai biopsi.
• Uji pencitraan, seperti misalnya pemindaian CT, MRI atau pemindaian PET untuk membantu melihat tumor dan memeriksa apakah telah terjadi penyebaran penyakit ini.
• Pemindaian tulang, mungkin perlu dilakukan pada beberapa pasien yang menderita osteosarkoma.

Pengobatan dengan banyak metode, yang menggunakan kombinasi dari operasi, kemoterapi dan/atau radiasi memberikan hasil yang terbaik dalam penanganan sarkoma. Pilihan pengobatan yang spesifik bergantung kepada

a) Jenis sarkoma
b) Stadium (luas penyebaran) sarkoma
c) Lokasi sarkoma

Pada Sarkoma Tulang

• Pada osteosarcoma, pengobatan biasanya terdiri dari suatu program kemoterapi (10-12 minggu) yang diikuti dengan operasi dan kemudian kemoterapi lebih lanjut pasca operasi.
• Pada kondrosarkoma dan kordoma, operasi saja masih menjadi terapi andalan

Pada Sarkoma Jaringan Lunak

• Pada penyakit yang terlokalisir, operasi biasanya dilakukan untuk membuang tumor bersama dengan sedikit bagian dari jaringan yang normal. Seringkali dipertimbangkan untuk melakukan radiasi sebelum atau sesudah operasi pada pasien yang menderita sarkoma yang besar, dalam dan/atau derajat tinggi.

Pada GIST

• Pada penyakit yang terlokalisir, biasanya dilakukan operasi. Suatu obat yang disebut imatinib, yang menjadikan mutasi KIT dan PDGFRA sebagai sasarannya sangatlah efektif dan diberikan kepada para pasien dengan penyakit berisiko tinggi.
• Pada penyakit stadium lanjut dimana tidak mungkin dilakukan operasi, terkadang imatinib dapat diberikan untuk memperkecil ukuran tumor, sehingga di kemudian hari operasi dapat lebih mudah dilakukan.
• Bagi mereka yang GIST-nya sudah menyebar, terapi terarah seperti misalnya imatinib, sunitinib dan regorafenib dsb telah sangat meningkatkan kelangsungan hidup pasien hingga mencapai rata-rata lebih dari 5 tahun saat ini.

Pada sarkoma Ewing dan rhabdomyosarcoma

• Sementara itu, sarkoma Ewing dan rhabdomyosarcoma sangat sensitif terhadap kemoterapi, dengan demikian kemoterapi biasanya diberikan terlebih dahulu sebelum pengobatan lokal seperti operasi dan/atau radiasi yang kemudian diikuti dengan kemoterapi gabungan lebih lanjut.