新闻和文章

揭开肉瘤的神秘面纱

百汇癌症中心高级顾问郭鸿晖医生对这种罕见疾病进行概述。

肉瘤是一种发生于骨和结缔组织的癌症，较为罕见，儿童和年轻人发病率较高。结缔组织由脂肪细胞、平滑肌、骨骼肌、血管和神经组成；而骨结构包括骨和软骨。如果这些细胞中任何一个的生长失去控制，便会导致肉瘤。

肉瘤是一种复杂的异质性疾病，有70多种亚型，每一种都有其独特性，需要不同的治疗方法。就起源部位而言，肉瘤确实无处不在，可以发生在身体的任何部位，并且由于涉及细胞的不同，也可能会出现不同类型的肉瘤。

肉瘤是可能治愈的，接受治疗后，患者可以继续正常生活。虽然有可能复发，但许多情况下肉瘤不会复发，特别是如果肉瘤仅发生于局部（没有扩散）并接受了有效治疗，复发几率微乎其微。

一般来说，肉瘤可以分为四大类：

软组织肉瘤

软组织肉瘤通常表现为肿块，有些情况软组织肿块可能很大，直径超过5cm，但通常是无痛的。症状要取决于癌症发生的位置，例如，如果肿块出现在胸部，可能会导致咳嗽或呼吸困难。

侵袭性软组织肉瘤包括平滑肌肉瘤（平滑肌癌）、脂肪肉瘤（脂肪组织）、血管肉瘤（血管）、滑膜肉瘤和未分化肉瘤。惰性肉瘤亚型，是一种生长较为缓慢的肿瘤，包括硬纤维瘤、孤立性纤维瘤和子宫内膜间质肉瘤。

软组织肉瘤通常采取先手术后放疗的治疗方法。在某些情况下，术前（新辅助）放疗或化疗可在手术前进行，以缩小肿瘤体积。

过去，转移性肉瘤的治疗模式遵从相当固定的一线和二线药物顺序。随着对肉瘤分子生物学有了更为深入的了解，医生现在能够尽早对合适的患者使用合适的药物，从而可以实现更为有效的治疗。

掌握了癌症的基因组成和突变的相关知识，医生们现在可以尝试通过靶向疗法和其他新型药物来“关闭”这种疾病。然而，从来都没有一刀切的治疗方法；对待每一个肉瘤病例都必须有不同的治疗方法。

2.胃肠道间质瘤（GIST）

胃肠道间质瘤是最常见的胃肠道肉瘤，可发生在胃、小肠和直肠等部位。由于胃肠道间质瘤的发生部位，其症状有时会被误认为是胃痛、胃灼热或泌尿系统问题（胃肠道间质瘤发生在直肠的时候）。与软组织肉瘤不同，化疗对胃肠道间质瘤的治疗效果不佳。

然而，我们现在知道大多数胃肠道间质瘤是由某些基因突变引起的，如KIT和PDGFRA基因。这些基因突变是伊马替尼(Imatinib)等药物的靶点，伊马替尼(Imatinib)已被证明能够有效缩小肿瘤。

3.骨肉瘤

骨肉瘤是最常见的侵袭性骨肉瘤，值得庆幸的是，这类癌症的治愈率很高，如果能够早期发现并接受适当治疗，治愈率高达70%。

骨肉瘤最常见于膝关节周围的骨头（大腿骨下端或腿骨上端）。当患者申诉骨头持续疼痛，特别是休息时和晚上疼痛较为剧烈时，通常会怀疑是这类癌症。扫描结果会显示骨头已发生损坏。

骨肉瘤常见于青少年和年轻人，此外40多岁的成年人也有较高的患病风险。治疗这类癌症通常采用先化疗后手术、再术后化疗。化疗是治疗骨肉瘤一种不可或缺的重要手段，因为它能使患者的生存率提高三倍。

如今，医生们会尽最大努力尽可能地保留发病肢体。常规性进行同种异体骨移植（供骨）和金属大型假体植入，可确保患者在治疗后能够继续积极而充实地生活。

4.尤因肉瘤与横纹肌肉瘤

尤因肉瘤和横纹肌肉瘤常见于年轻人，这类癌症的治疗方法与其他所有的软组织肉瘤有很大不同。这些癌症具有侵袭性，生长迅速，但对化疗反应十分敏感。因此，我们总是先尝试化疗，然后才进行手术和/或放疗，之后再进行更多化疗。化疗通常包括长期服用多种药物。