多发性骨髓瘤是一种骨髓癌,体内存在恶性浆细胞且它的产生不受控制。 在健康人群中,浆细胞源于能产生抵抗感染抗体的白细胞。
骨髓瘤细胞在骨髓中积聚,阻止骨髓产生健康的血细胞 - 携带氧气的红细胞、抗感染的白细胞及血液凝固所需的血小板。此外,骨髓瘤细胞产生功能不良的抗体(称为“M”蛋白)的速度加快,与骨髓瘤细胞一起,可以在体内的几个地方积累(因此称为“多发性”骨髓瘤)。这些积累的物质会对重要器官和组织造成损害,包括肾脏(导致肾功能衰竭)和骨骼(导致容易发生骨折以及体内钙含量过高)。
多发性骨髓瘤的病因尚不清楚。已发现的多发性骨髓瘤的危险因素如下:
在早期阶段,患者可能没有任何多发性骨髓瘤的症状,症状因人而异。常见症状如下:
有多种检查用于检测和诊断多发性骨髓瘤,包括血液检测,尿液检测,骨髓活检和放射成像(例如X射线,MRI扫描,PET-CT扫描)。
在体检中,医生会检查是否有该疾病的迹象, 如肿胀或其他异常症状。
全血计数是血液检测,将血液样本送到实验室进行检测。将检查血液样本中的红血球、白细胞和血小板的数量。还需要做进一步的血液检测以检查血液中异常M蛋白和其他抗体的水平。
尿液检查也应在诊断多发性骨髓瘤时进行。这些测试还检查尿液中的异常蛋白质以及尿液中的蛋白含量。
骨髓活检涉及到采集骨髓样本,通常取自髋骨。需要在局部麻醉下完成,时间要15-20分钟。样本也将送到实验室检测,检测骨髓瘤细胞的数量、染色体核型和做FISH测试(寻找异常的骨髓瘤染色体变化)。
分期或确定癌症的阶段有助于制定治疗方案。有两个用于多发性骨髓瘤的分期系统:修订的国际分期系统(RISS)和Durie-Salmon分期系统。
常用的RISS基于以下四个主要因素:
基于上述因素,多发性骨髓瘤分为三个阶段:
Durie-Salmon分期系统于1975年推出,并于2006年更新。多发性骨髓瘤的分期变得不那么常见,因为它不能解释遗传(和染色体)变化,而遗传变化是骨髓瘤中最重要的预后因素。
在多发性骨髓瘤的早期阶段,许多人不会出现任何症状(这被称为郁积型多发性骨髓瘤/无症状多发性骨髓瘤)并且不需要治疗。患者通过定期检查和血液及尿液检测进行积极监测。治疗通常只有在疾病晚期阶段才会开始。
下面是些标准治疗方案。一般情况下,推荐2-3种药物联合用于治疗骨髓瘤。
在靶向治疗中,药物或其他物质针对特定的癌细胞,以破坏或阻止它们的生长,同时使正常细胞不受伤害。对于多发性骨髓瘤,可以给予靶向药物以阻断骨髓瘤细胞分解蛋白质,或与骨髓瘤细胞结合,导致骨髓瘤细胞死亡。最广泛使用的药物之一被称为蛋白酶体抑制剂,通常与免疫调节剂药物联合使用。
这些片剂在骨髓瘤中具有高活性,通常与蛋白酶体抑制剂和类固醇联合使用。在完成蛋白酶体抑制剂治疗后,免疫调节剂也可单独使用,作为维持或控制骨髓瘤细胞生长与扩散的方法。
生物治疗药物增强了人体免疫系统识别和摧毁骨髓瘤细胞的能力。药物通过静脉注射(静脉内)给药。
化疗使用药物来摧毁癌细胞或阻止它们增殖。药物可以静脉(通过手或手臂上的静脉)或片剂形式给药。
皮质类固醇是治疗骨髓瘤的重要药物。它们通常与其他药物联合使用(如上所述)。皮质类固醇可以静脉注射或片剂形式给药。
在放射治疗中,高能X射线用于破坏体内的骨髓瘤细胞。放射治疗通过仪器在身体外进行。可用于快速减少特定区域中的骨髓瘤细胞,例如在异常浆细胞积聚形成肿瘤时使用。
更年轻的患者(通常小于65岁)都应该接受始终评估是否合适接受自体干细胞移植。自体干细胞是指干细胞来源于患者自己的身体。
自体骨髓移植是一种非常重要的治疗方式,因为它能够更长时间地控制骨髓瘤疾病。这种移植通常在用药物治疗一段时间后进行(如上所述),此时大部分的骨髓瘤细胞已被杀死。原理是使用高剂量的化学药物杀死剩余的骨髓瘤细胞,然后使用预先收集的干细胞来拯救患者的骨髓,免受高剂量化学疗法的毒性。
由于无法规避大多数多发性骨髓瘤的风险因素,因此目前还没有已知预防疾病的方法。
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