多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是一种骨髓癌，体内存在恶性浆细胞且它的产生不受控制。 在健康人群中，浆细胞源于能产生抵抗感染抗体的白细胞。

骨髓瘤细胞在骨髓中积聚，阻止骨髓产生健康的血细胞 - 携带氧气的红细胞、抗感染的白细胞及血液凝固所需的血小板。此外，骨髓瘤细胞产生功能不良的抗体（称为“M”蛋白）的速度加快，与骨髓瘤细胞一起,可以在体内的几个地方积累（因此称为“多发性”骨髓瘤）。这些积累的物质会对重要器官和组织造成损害，包括肾脏（导致肾功能衰竭）和骨骼（导致容易发生骨折以及体内钙含量过高）。

• 年龄 - 患多发性骨髓瘤的风险随着年龄增长而增加。在65岁以上的人群中更为常见。
• 性别 - 多发性骨髓瘤发生在男性中的比例高于女性。
• 种族 - 非裔美国人患多发性骨髓瘤的风险较高。

• 个人病史 - 患有另一种浆细胞疾病，即未定性的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）的人更容易患多发性骨髓瘤。MGUS的特征是体内存在M蛋白。
• 家族史 - 对于有近亲（如兄弟姐妹或父母）患有该疾病的人，患多发性骨髓瘤的风险更高。
• 肥胖 - 超重和肥胖的人患多发性骨髓瘤的风险可能较高。

• 疲劳
• 肤色苍白
• 呼吸困难
• 虚弱
• 恶心
• 口渴
• 食欲不振
• 便秘
• 精神错乱

• 肾脏受损
• 下肢肿胀（由于肾脏问题）
• 尿频
• 骨骼疼痛、骨骼、骨折
• 背部或腹部疼痛
• 发烧
• 经常感染

有多种检查用于检测和诊断多发性骨髓瘤，包括血液检测，尿液检测，骨髓活检和放射成像（例如X射线，MRI扫描，PET-CT扫描）。

在体检中，医生会检查是否有该疾病的迹象, 如肿胀或其他异常症状。

全血计数是血液检测，将血液样本送到实验室进行检测。将检查血液样本中的红血球、白细胞和血小板的数量。还需要做进一步的血液检测以检查血液中异常M蛋白和其他抗体的水平。

尿液检查也应在诊断多发性骨髓瘤时进行。这些测试还检查尿液中的异常蛋白质以及尿液中的蛋白含量。

骨髓活检涉及到采集骨髓样本，通常取自髋骨。需要在局部麻醉下完成，时间要15-20分钟。样本也将送到实验室检测，检测骨髓瘤细胞的数量、染色体核型和做FISH测试（寻找异常的骨髓瘤染色体变化）。

常用的RISS基于以下四个主要因素：

• 血液中白蛋白的含量 - 白蛋白是一种由肝脏产生的蛋白质，对抗感染以及肌肉组织的建立和修复非常重要。
• 血液中β-2微球蛋白的含量 - β-2微球蛋白是由骨髓瘤细胞产生的蛋白质。这种蛋白质的高水平表明多发性骨髓瘤已进入晚期。
• 血液中乳酸脱氢酶（LDH）的含量 - LDH是一种存在于组织中的酶。高水平的这种酶可能表明组织损伤。
• 肿瘤特异性基因异常（细胞遗传学） - 某些染色体变化，如17号染色体丢失，与较差的预后有关。

基于上述因素，多发性骨髓瘤分为三个阶段：

• 第1阶段 - 血清β-2微球蛋白低于3.5 mg/l；白蛋白水平为3.5 g/ g/dl或更高；细胞遗传学被认为“风险不高”；LDH水平正常。
• 第2阶段 - 血清β-2微球蛋白在3.5 mg/l至5.5 mg/l之间；或白蛋白水平低于3.5 g/dl。
• 第3阶段 - 血清β-2微球蛋白为5.5 mg/l或更高，细胞遗传学被认为“高风险”或LDH水平高。

Durie-Salmon分期系统于1975年推出，并于2006年更新。多发性骨髓瘤的分期变得不那么常见，因为它不能解释遗传（和染色体）变化，而遗传变化是骨髓瘤中最重要的预后因素。

靶向治疗

在靶向治疗中，药物或其他物质针对特定的癌细胞，以破坏或阻止它们的生长,同时使正常细胞不受伤害。对于多发性骨髓瘤，可以给予靶向药物以阻断骨髓瘤细胞分解蛋白质，或与骨髓瘤细胞结合，导致骨髓瘤细胞死亡。最广泛使用的药物之一被称为蛋白酶体抑制剂，通常与免疫调节剂药物联合使用。

免疫调节剂

这些片剂在骨髓瘤中具有高活性，通常与蛋白酶体抑制剂和类固醇联合使用。在完成蛋白酶体抑制剂治疗后，免疫调节剂也可单独使用，作为维持或控制骨髓瘤细胞生长与扩散的方法。

生物治疗

生物治疗药物增强了人体免疫系统识别和摧毁骨髓瘤细胞的能力。药物通过静脉注射（静脉内）给药。

化疗

化疗使用药物来摧毁癌细胞或阻止它们增殖。药物可以静脉（通过手或手臂上的静脉）或片剂形式给药。

皮质类固醇

皮质类固醇是治疗骨髓瘤的重要药物。它们通常与其他药物联合使用（如上所述）。皮质类固醇可以静脉注射或片剂形式给药。

放射治疗

在放射治疗中，高能X射线用于破坏体内的骨髓瘤细胞。放射治疗通过仪器在身体外进行。可用于快速减少特定区域中的骨髓瘤细胞，例如在异常浆细胞积聚形成肿瘤时使用。

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