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成人急性淋巴细胞白血病,也称为急性淋巴细胞白血病,是由于骨髓开始产生淋巴细胞性白细胞而导致的一种血癌。异常白细胞过量产生,并挤压骨髓,阻止正常血细胞的产生。急性淋巴细胞白血病既可能影响儿童也可能影响成人。在成人中,这被称为成人急性淋巴细胞白血病。

至于到底是什么原因导致了成人急性淋巴细胞白血病的发生,现在还没有明确答案,但已确定一些能够增加患病风险的因素:

  • 年龄 - 成人急性淋巴细胞白血病在20 岁左右的人群中发生率较高,中年人发病率变低,之后在70岁左右发病率再次升高。
  • 性别 - 成人急性淋巴细胞白血病在男性中的发病率较女性更高。
  • 先天性疾病 - 患有某些先天性疾病(如唐氏综合症和范可尼贫血症)的人群患上成人急性淋巴细胞白血病的风险较高。
  • 病毒感染 – 感染T 细胞淋巴瘤/白血病病毒-1(HTLV-1)可能导致罕见的T 细胞急性淋巴细胞白血病。感染埃普斯坦 - 巴尔病毒(EBV)也可能患上一种类型的急性淋巴细胞白血病,尽管这一病毒主要分布在非洲地区。
  • 癌症治疗 - 某些化疗药物或放射治疗可能会增加患急性淋巴细胞白血病的风险。
  • 接触化学品 - 长期接触苯、某些清洁产品、清洁剂和脱漆剂等工业化学品以及烟草烟雾都可能会增加患成人急性淋巴细胞白血病的风险。
  • 接触辐射 – 大量接触辐射(例如,原子弹爆炸或核反应堆事故产生的辐射)会增加患成人急性淋巴细胞白血病的风险。

成人急性淋巴细胞白血病可能引起各种症状,这主要是由于体内正常血细胞产生不足所致。成人急性淋巴细胞白血病的常见症状是:

  • 疲劳
  • 发烧
  • 呼吸困难
  • 体力不支,感觉虚弱
  • 食欲不振
  • 体重降低
  • 盗汗或出汗过多
  • 牙龈出血或流鼻血
  • 容易瘀伤
  • 皮肤上有红色或紫色斑点
  • 骨骼或关节疼痛
  • 感觉胃部饱胀或胃部肿胀
  • 颈部、腋下、胃部或腹股沟无痛性肿块
  • 易于感染

体检、血液检查和骨髓活检将都能够帮助成人急性淋巴细胞白血病的确诊。

在体检中,医生会检查患者的一般健康状况,并寻找肝脏、脾脏和淋巴结有无肿大现象、异常出血或瘀伤以及感染迹象。

血液检查也称为全血计数,需将患者血样送到实验室进行检测,对血样中的红细胞、白细胞和血小板的数量进行计数,若发现白细胞的比例过高,则可能表明患者患有成人急性淋巴细胞白血病。

骨髓活检需要取患者的骨髓样本,通常来自髋骨。这一取样是在局部麻醉下完成的,需要15-20 分钟。将样本送至实验室进行检测,以检查有无癌细胞。

可以进行进一步的检查以确定成人急性淋巴细胞白血病的严重程度,从而帮助医生确定最佳的治疗方法。这些后续检查包括腰椎穿刺(或脊髓穿刺)、基因检测和影像检查(X 射线和扫描)等。

对于大多数癌症,确定癌症分期或其发展阶段有助于决定治疗方案。然而,从骨髓开始并且传统的实体癌症分期并不适用于成人急性淋巴细胞白血病。成人急性淋巴细胞白血病可进一步分为多种亚型,并且可基于遗传概况和患者初始治疗反应进行对风险进行分级。

法 - 美 - 英协作组分型是一种通过显微镜检查癌细胞的外观,将成人急性淋巴细胞白血病分为三种亚型(L1、L2 和L3 亚型)的分类方式。

最新的世界卫生组织分类方式将成人急性淋巴细胞白血病分为以下几种类型:

  • 前(前体)B 细胞急性淋巴细胞白血病,未另行说明,是成人中最常见的急性淋巴细胞白血病类型
  • 前(前体)B 细胞急性淋巴细胞 白血病,常常伴随有复发遗传异常
  • 前(前体)T 细胞急性淋巴细胞白血病,在年轻人中更为常见,且男性发病率高于女性

成人急性淋巴细胞白血病的治疗主要分为两个阶段:缓解诱导治疗和缓解后治疗。在缓解诱导治疗中,目标是摧毁血液和骨髓中的所有癌细胞。在缓解后治疗中,进行额外治疗以确保杀死任何剩余但无活性的癌细胞,以防止复发。

在两个治疗阶段期间,通常采用一种称为中枢神经系统庇护预防疗法的方法进行额外治疗,其中包括大剂量全身化疗、鞘内化疗(直接放入脑脊液)和大脑放射治疗。中枢神经系统庇护疗法可用于清除可能存在中枢神经系统(大脑和脊髓)中“受到庇护”的癌细胞,因为那些区域可能没有达到标准剂量的化疗。

两个阶段使用的标准治疗方法包括化疗、放射治疗、干细胞移植化疗和靶向治疗。

化疗

化学疗法使用药物来杀死癌细胞或阻止其繁殖。全身化学疗法是指通过口服或注射进行的化疗,这样药物能够通过血流到达全身各处的癌细胞。区域化学疗法是指直接将化疗药物使用于器官或体腔或脑脊液中的化疗,因此药物主要破坏这些特定部位的癌细胞。

放疗

在放射治疗中,利用高能X 射线杀死体内的癌细胞。在进行调节机制为干细胞移植做准备期间,可采用放射疗法与化学疗法相结合的疗法。

化疗与干细胞移植结合疗法

化疗在破坏骨髓中的癌细胞的同时还会杀死健康的造血干细胞,而干细胞移可利用供体细胞取代造血干细胞。来自供体的干细胞会攻击急性淋巴细胞白血病患者体内残留的白血病细胞。

医生根据患者的急性淋巴细胞白血病的遗传概况、治疗反应和病史了解干细胞移植的风险和益处。

一种称为嵌合抗原受体T 细胞的新型疗法是一种细胞疗法,能够训练患者的T 细胞识别并攻击癌性B 细胞。这种疗法非常有前途,可能会改变未来干细胞移植的方式。

靶向疗法

在靶向治疗中,药物或其他物质靶向特定癌细胞,以破坏或阻止其生长,同时使正常细胞不受伤害。目前在成人急性淋巴细胞白血病中,可用于临床实践的包括新的小分子和单克隆抗体,且已经证实能够提高患者的生存率。

虽然还未发现能够预防成人急性淋巴细胞白血病的具体方法,但以下几种方法可能会降低成人的患病风险:

  • 不要吸烟。
  • 避免或尽量少接触苯等工业化学品,例如可以通过佩戴防护装备来避免。
  • 避免或尽量少接触辐射,例如可以通过佩戴防护装备来避免。
  • 避免使用能够增加成人急性淋巴细胞白血病患病风险的放射和化疗药物来治疗癌症。但是,有些人可能确实需要这些特定药物进行治疗。

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