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慢性粒细胞白血病(CML),也称为慢性髓性白血病,是血液和骨髓的癌症。术语“慢性”表明该癌症比急性白血病形成更为缓慢。

CML导致异常粒细胞(一种白细胞)的过量产生,挤压骨髓并阻止其产生正常的血细胞。导致正常的红细胞、白细胞及血小板在体内循环不足。

已经发现大多数患有CML的患者具有称为Ph染色体的基因突变或异常染色体。Ph染色体不具有遗传性,也就是说,它不是从父母那里传遗传的。

然而,不知道CML形成的确切原因尚不清楚。对CML来说,只有下面几个诱发风险因素:

  • 年龄 - CML在60岁以上的人群中更为常见。在儿童和青少年中比较少见。
  • 性别 - 男性患CML的概率略高于女性。
  • 暴露于辐射 - 暴露于高剂量辐射(例如,来自原子弹爆炸或核反应堆事故)会增加患CML的风险。

由于CML通常发展缓慢,可能需要一些时间症状才会表现出来。CML可能仅引起轻微症状,许多人可能根本没有任何症状出现。在血常规检查中可能会偶然发现CML。与CML相关的常见症状有:

  • 疲劳
  • 发烧
  • 肤色苍白
  • 呼吸困难
  • 虚弱无力
  • 食欲不振
  • 体重减轻
  • 夜间盗汗或出汗过多
  • 牙龈出血或流鼻血
  • 容易瘀伤
  • 骨痛
  • 感觉腹部肿胀或胃胀
  • 瘙痒
  • 经常感染

如果怀疑患上CML,体检、血液检测和骨髓活检将有助于作出诊断。

在体检时,医生会检查是否有此疾病症状,如脾脏肿胀。

血液测试称为全血计数,将血样送到实验室进行检测。将检测血样中红细胞,白细胞和血小板的数量。高比例的白细胞可能表明患上CML。

骨髓活检涉及到采集骨髓样本,通常取自髋骨。需要在局部麻醉下完成,时间要15-20分钟。样本将被送到实验室进行癌细胞检测。

可能还需进行进一步的检查,如基因检测和成像检查(扫描和超声),以确定CML的程度并帮助确定最佳治疗方案。

对于大多数癌症来说,分期或确定癌症阶段有助于制定治疗方案。大多数癌症是根据肿瘤的大小和癌症在体内扩散的程度进行分期的,但CML的预后取决于其所处阶段以及血液或骨髓中的原始细胞(未成熟白细胞)的数量等其他因素。

CML分为三个组或三个阶段。 以下阶段的截止点是世界卫生组织(WHO)提出的:

  • 慢性期 - 患者血液或骨髓样本中的原始细胞不到10%。症状轻微或无症状。大多数病人都是在这个阶段被确诊的,而这个阶段可以持续好几年。患者通常对标准治疗有反应。
  • 加速期 - 以下任何一项:患者血液或骨髓样本中有15%或更多,但不到30%的原始细胞;血液或骨髓样本中20% 或更多的嗜碱性粒细胞(一种特殊的白细胞);原始细胞和前髓细胞一起构成血液或骨髓样本的30%或更多;血小板计数非常低(100 x 1,000 / mm3或更低);含有Ph染色体的白血病细胞中出现了新的染色体变化。患者可能会出现发烧,体重减轻或食欲不振的情况。患者对标准治疗的反应不如在慢性期。
  • 急变期 - 患者的血液或骨髓样本中有20%或更多的原始细胞。骨髓中有大量的原始细胞,并已经扩散到骨髓之外。 患者可能会出现发烧、体重减轻和食欲不振的情况。这是CML最具攻击性的阶段,且症状类似于急性髓性白血病(AML)。

慢性期的治疗可能会阻止CML进一步发展。一些标准治疗选择是靶向治疗、化疗及免疫治疗。对靶向治疗反应不佳的患者也可以实施干细胞移植。

靶向治疗

在靶向治疗中,药物或其他物质以特定的癌细胞为靶点,破坏或阻断其生长,同时不损伤正常细胞。对于CML,药物如酪氨酸激酶抑制剂或TKIs靶向BCR-ABL酪氨酸激酶并阻止其起作用,这反过来导致CML细胞快速死亡。 TKIs通常被推荐为CML的首选治疗方法。

化疗

目前,化疗仅用于更具攻击性的CML,因为靶向治疗对其他绝大多数CML病例疗效显著。

化疗使用药物来摧毁癌细胞或阻止它们增殖。这些药物可以通过静脉注射(通过手或手臂上的静脉)或片剂形式给药。可以联合使用两种或多种化疗药物。化疗是周期性的,有间隔期,以便身体从药物的副作用中得以恢复。

免疫治疗

免疫疗法包括使用人工合成或天然产生的物质来帮助患者的免疫系统识别和摧毁癌细胞。干扰素是一种通过降低白细胞数量而发挥作用的免疫治疗方法。它还可以降低含有Ph染色体的细胞数量。干扰素通过每天或每周注射给予。

干细胞移植

干细胞移植是用发育健康骨髓的干细胞来取代含有白血病的骨髓。这被作为处于CML晚期患者的选择。

干细胞需要来自与患者高度匹配的供体,因此干细胞才不会遭到患者身体的排异反应。

由于已知的CML风险因素非常少,其中大部分是无法避免的,因此目前没有方法可以预防CML。

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