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CLL是一种血癌,始于产生于骨髓的淋巴细胞的白细胞。白细胞异常过量产生,挤压到骨髓并阻碍产生正常血细胞。

白血病是急性还是慢性取决于所参与的血细胞的生长速度。急性白血病在没有得到治疗的情况下会迅速生长,而慢性白血病则需发展时间很长。大多数患慢性白血病的人可以存活多年。

虽然没有证实患CLL的原因,但普遍认为它是由控制血细胞发育的基因突变引起的。这种突变会发生在人的一生中,但不会传递给下一代。 下面是已经确定了会诱发CLL的某些风险因素:

  • 年龄 – 患CLL的风险随年龄增长而增加。 CLL最常发生在60岁以上的人群中,很少发生在40岁以下的人群中。
  • 性别 - CLL在男性中比在女性中更常见
  • 家族史 - 患有CLL的人其一级亲属(父母,兄弟姐妹或儿女)自身患CLL的风险较高。
  • 种族 - 有亲属是东欧犹太人或俄罗斯犹太人的患CLL的风险较高。
  • 接触化学制剂 - 接触过越南战争期间使用的除草剂-橙剂的人患CLL的风险可能更高。

CLL可能仅出现一些轻微症状,许多人可能不会遇到任何症状。 CLL在血常规检测中可能会偶然被发现。 但是,有时CLL会导致以下症状:

  • 疲劳
  • 发烧
  • 呼吸急促
  • 感觉虚弱
  • 肤色苍白
  • 食欲不振
  • 体重减轻
  • 盗汗或出汗过多
  • 牙龈出血或流鼻血
  • 容易瘀伤
  • 皮肤上有红色或紫色斑点
  • 骨骼或关节疼痛
  • 感觉腹部肿胀或胃胀
  • 颈部、腋下、胃部或腹股沟有无痛性肿块
  • 频繁感染

体检,血液检测和骨髓活检将有助于临床诊断和对CLL预测。

在体检中,医生除了检查一般健康状况,还会检查是否有肝、脾、淋巴结肿大,异常出血或瘀伤,以及感染情况。

血液检测称为全血计数,血样送到实验室进行检测。检查血液样本中不同血细胞的数量。高比例的淋巴细胞(超过5,000个淋巴细胞/ mm³)以及低水平的红细胞和血小板可能表明CLL。在显微镜下检查时,患有CLL的人的血涂片也可能显示出有破碎细胞或看起来异常的淋巴细胞。

骨髓活检涉及到采集骨髓样本,通常取自髋骨。需要在局部麻醉下完成,时间要15-20分钟。样本将被送到实验室进行癌细胞检测。

流式细胞技术是一种使用仪器帮助识别血液样本或骨髓样本中的CLL细胞。流式细胞术是用于诊断CLL最重要的检测。

通常还要进行进一步的检查,包括血液检查,染色体分析和成像检查(例如CT扫描),以确定CLL的程度并帮助确定最佳治疗方案。

CLL有不同的分期方法。较早的分期系统(即Rai分期系统和Binet分期系统)仅基于人体内CLL的数量,通过血液中CLL细胞的数量、肿大的淋巴结数量、脾脏和/或骨髓受累程度来分期。

比Rai和Binet等临床分期系统更重要的是染色体分析和基因突变研究等更详细检测的结果。这些检测是在过去十年才开发出来的,并且比以前的临床分期系统更能判断预后以及治疗反应方面要好得多。

大多数CLL的治疗方法都不能完全治愈。治疗的目的是控制CLL,使患者能够过上相对正常的生活。

在CLL的早期阶段,许多人不会出现任何症状,也不需要治疗。这称为无症状CLL。 通过定期检查和血液检测对患者进行主动监测。通常仅在症状出现和/或血球计数下降时开始进行治疗。

更常见的治疗方案包括小分子抑制剂(一种高度靶向治疗),化疗和生物(又名单克隆抗体)治疗。

小分子抑制剂(靶向治疗)

在CLL治疗中,靶向治疗包括使用口服药物(药丸)干扰癌细胞的特定蛋白质,以破坏或阻止癌细胞生长。近年来,这种治疗CLL的方法已经走在了前列,其中两种药物已获得美国FDA和新加坡卫生科学局的批准。这些药物非常有效,并且在临床试验中已被证明在某些含有基因突变的CLL类型中比单独化疗更有效。

化疗

化疗是使用药物来摧毁癌细胞或阻止它们增殖。这些药物可以通过静脉注射(通过手或手臂上的静脉)或片剂形式给药。可以联合使用两种或多种化疗药物。化疗是有周期性的,有间隔期,以便身体能从药物的副作用中得以恢复。化疗周期数通常是固定的,一般6 - 8个周期。

免疫治疗

免疫疗法包括使用单克隆抗体,它是人工合成的免疫系统蛋白,以帮助患者的免疫系统识别和摧毁癌细胞。单克隆抗体通过静脉或作为注射剂给予。免疫疗法有时可与化疗联合使用。

放射治疗

在放射治疗中,高能X射线被用来摧毁体内的癌细胞。放射治疗通过仪器在身体外进行。放射治疗在CLL治疗中使用的比较少。

在CLL病例中,有2%至10%的白血病可能转变为侵袭性的非霍奇金淋巴瘤或霍奇金淋巴瘤。CLL也可能发展为前淋巴细胞白血病。极少数情况下,CLL可能转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。某些用于治疗CLL的化疗药物也可能损害体内造血细胞的基因结构。

由于已知的CLL风险因素非常少,其中大部分都是无法避免,因此CLL是无法预防的。

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