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百汇癌症中心的郭鸿晖医生为我们分享：结缔组织肉瘤的几个主要类型。

肉瘤是一种复杂的疾病。

共有70余种不同的亚型。虽然与其它癌症相比肉瘤的发病率比较低，但通常具有侵略性。

肉瘤是一种从身体的间质层发展的癌症。

在人类正常的生长发育过程中，各种组织结构都离不开间质层，是它们的进一步分化形成了结缔组织，脂肪细胞，肌肉，血管和骨骼。因此，肉瘤可能来自身体的各个部位，包括皮肤、结缔组织、骨骼、血管甚至深层器官。

虽然比其它癌症的发病率小得多，但是肉瘤通常极具侵略性。

肉瘤的确是一种复杂的疾病，报告中记载的肉瘤亚型多达70余种。大体上，肉瘤可以分为骨骼肿瘤和软组织肿瘤。更具体地说，主要有四个肉瘤类型，每个类型需要配合不同的治疗方法：

1) 软组织肉瘤 (STS)

软组织肉瘤本身就是一个复杂的肉瘤类别，有50多种亚型。较常见的亚型包括脂肪肉瘤（脂肪癌）、平滑肌肉瘤（肌肉癌）、未分化多形性肉瘤（未分化肉瘤）和血管肉瘤（血管癌）。

STS是一种不局限于某些器官的癌症，可以在身体的任何部位产生：从头颈部到四肢、躯干和骨盆。它不仅可以影响身体深处的器官，还可以破坏浅表皮肤。由心脏、血管和头皮发展而来的肉瘤也很常见。但STS这种疾病的发病率并不高：

大约十万人中只有五个人会得这种病，而年轻人群中概率会大一些。据估计，约有10至15%的病例具有遗传的可能性。肉瘤通常表现为肿块，可长至20厘米或更大。根据肿瘤位置的差别，它可能表现为不同的症状，如咳嗽（如果肿瘤在胸部）、四肢或腹部肿胀。不是所有肿块会引起疼痛。

STS最好的治疗方案是手术、放疗和化疗的配合运用。手术切除肉瘤后，若肿瘤较大或级别较高，可进行放射治疗。化疗可用于手术前缩小肿瘤， 或是在肿瘤扩散后，帮助缓解症状和延长生命。

目前，肿瘤的治疗主要还是依赖传统的化疗药物和口服靶向治疗药物。 目前还在进行中的一些试验发现免疫疗法对某些类型的STS也能产生积极效果。

STS患者的治疗前景是乐观的，即使在癌细胞已经扩散的病例中，仍然有很大几率治愈或缓解病情。因此，定期的回诊和扫描十分重要。

2) 骨源性肉瘤

骨源性肉瘤是发生于骨骼的癌症。最常见的形式是硬骨肉瘤（硬骨），其次是软骨肉瘤（软骨）和脊索瘤（脊索）。骨肉瘤多发生在儿童和年轻人群中，而软骨肉瘤和脊索瘤则对各年龄阶段的成年人均造成威胁。

症状包括骨痛、骨肿胀和微小创伤导致骨折。骨源性肉瘤可通过X射线、核磁共振（MRIs）、正电子扫描（PET）、电脑断层扫描（CT）和骨扫描进行筛查。

被确诊为骨肉瘤的患者，通常需要接受10至12周的化疗，之后再进行手术。

手术时应尽量避免截肢， 尽可能地保留受影响的肢体。之后通过进一步的化疗来彻底消除肿瘤残余。化疗的使用至关重要，据统计，单纯接受手术治疗患者的生存率为20%，而经历手术和化疗综合治疗的患者的生存率高出三倍，达到70%。

治疗结束后，密切的病情监测是很重要的。如果恶疾复发，肺部是最有可能受到攻击的器官。因此，成像扫描范围应该覆盖肺部。

相对于其他癌症在第4阶段的低治愈率，即使是已扩散的晚期骨肉瘤患者也有30%的治愈几率。这些患者通常是在肺部发现一个或几个病变。因此，在肿瘤还小, 可以手术切除的时候就及早发现这些病变是十分关键的。

3) 胃肠道间质瘤（GIST）

胃肠道间质瘤，简称GIST，发生在胃肠道。 这种肉瘤的形成原因是基因突变，特别是KIT和PDGFRA基因。突变导致细胞生长失控，局部的过度增生导致肿瘤的形成。胃肠道间质瘤很少见，每一百万个人中只有不到15个病例。

靶向治疗对这种形式的肉瘤非常有效，口服酪氨酸激酶抑制剂（口服片剂），这有助于阻止癌细胞的生长。

伊马替尼(imatinib)是第一代成功研制的的靶向治疗药物之一。在所有服用伊马替尼GIST的患者中，有三分之二的患者肿瘤缩小了。该药问世之前，人类对GIST尚无有效的治疗方法，第4期GIST患者的平均生存期限仅有18个月左右。

随着伊马替尼的出现，患者的生存期中位数大幅提高至五年以上，包括第4期GIST患者。伊马替尼耐受性良好，大多数患者很少有副作用，口服给药也很方便。

伊马替尼也被用于预防术后复发的辅助治疗。研究表明，术后服用伊马替尼可降低复发风险，延长高危患者的生存期限。

此外，由于伊马替尼治疗胃肠道间质瘤缩小肿瘤效果显著，在肿瘤较大情况下，医生有时会在手术前给药以缩小肿瘤体积，从而降低手术难度和复发率。例如，对于直肠内巨型间质瘤， 传统上必须在手术时进行永久性结肠造口，才能彻底切除肿瘤。 如今，病人可以先服用伊马替尼， 使肿瘤缩小，这样手术切除的范围就会减少，从而为病人免除了永久性结肠造口之苦。

随着GIST领域医疗技术与科学的飞速发展，对于那些一线治疗使用伊马替尼治疗失败的患者，现在有了两种新的药物被批准使用，分别是舒尼替尼 (sunitinib)和瑞格拉尼布 (regorafenib)。更多的临床试验正在进行中。

4) 尤文肉瘤 (EWS) 与横纹肌肉瘤 (RMS)

尤文肉瘤（EWS）和横纹肌肉瘤（RMS）都是高侵略性肉瘤。但值得庆幸的是，它们对化疗药物也非常敏感。它们可以在软组织和骨骼中生长，可能发生于身体的任何部位，如头颈部、脊柱或长骨、四肢和胸部。儿童和年轻人群发病率较高。

在显微镜下，EWS和RMS可能看起来很相近，有时容易被误诊，因此准确的诊断至关重要。可能需要进行分子检测来确诊和帮助预后。

EWS和RMS对化疗尤其敏感，通常会接受历时9到12个月的多种化疗药物联合治疗。手术和/或放疗也会被应用在控制局部肿瘤的治疗方案中。

EWS的治愈率非常高，局部EWS患者的长期生存率为75%，即使在癌细胞扩散的患者中，长期生存率也高达25%。而RMS患者的生存率取决于疾病的亚型和患者的年龄。