22 一月 2019

威尔姆斯肿瘤(肾母细胞瘤):一种侵袭儿童健康的肾癌

贡献者: 李志伟医生

一种常见于儿童的癌症

李志伟医生, 百汇癌症中心儿科血液-肿瘤专家回答了关于肾母细胞瘤(常见于儿童的一种肾癌)的一些问题。

什么是肾母细胞瘤? 为什么这种癌症几乎只发生在幼儿身上?

肾母细胞瘤癌细胞通常是由支撑肾脏发育的胚胎细胞病变而来。当肾母细胞瘤发生在成人或者儿童肾脏以外的部位时,情况会有所不同。

除肾母细胞瘤外,儿童肾脏中可能还会出现中胚层肾瘤、透明细胞肉瘤恶性横纹肌样瘤、原始神经外胚层肿瘤和肾细胞癌等其他恶性肿瘤。这类癌症占所有儿童肾癌的病例不足10%。但必须注意的是,不要将这些类型的癌症与肾母细胞瘤混淆,因为它们的治疗方法和结果是不同的。

典型情况下,孩子患肾母细胞瘤的年龄是多少? 生存率有多高?

肾母细胞瘤的平均确诊年龄为44个月。在95%的病例中,肾母细胞瘤只会影响一个肾脏。剩余的5%的病例中,两个肾脏同时或先后受到影响。

对于患有早期肾母细胞瘤的儿童(I期和II期),长期存活下来(或治愈)的可能性至少为90%。即使对于晚期肾母细胞瘤患者,采用手术、化疗和放疗的综合疗法,治愈的几率也可达到50%至70%。

据报道,肾母细胞瘤很少发生在亚洲儿童身上,例如,在新加坡,平均每年确诊出两例肾母细胞瘤病例,为什么会出现这种情况?

在西方,每年每一百万儿童中有七个确诊为肾母细胞瘤,而亚洲儿童的发病率则较低。在新加坡,每年每一百万儿童中有两个确诊为肾母细胞瘤,这可能是不同种族或民族具有不同的遗传倾向所造成的差异,但其中的真正原因仍有待进一步研究。

另一方面,有些孩子出生时就具有易患肾母细胞瘤的体质。

患有先天性生殖器官和泌尿系统异常的儿童,特别是一种叫做Denys-Drash综合征的病症;患有先天性过度生长的儿童,如伯-韦综合征或半身过度生长(一侧的身体或肢体比另一侧大);以及先天性虹膜(控制眼睛瞳孔的圆形组织)缺失的儿童,都有超过百分之五的几率患上肾母细胞瘤。对于这些人群,我们强烈建议定期进行腹部超声检查,以及早发现肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤可能不会在早期阶段呈现出任何的症状,甚至当肿瘤生长到相当大时也可能不会感到任何疼痛。那么,肾母细胞瘤通常是如何被发现的?

大多数孩子由于感到胃部胀气来到我们这里,偶尔会出现尿血症状。有时候,细心的诊所医生可能会在常规的健康检查时,发现肾母细胞瘤的病症。

在家里,身体的异常情况常在父母帮孩子洗澡时发现,他们注意到孩子的肚子似乎变得越来越大,或者肚子两边看起来高低不平。

针对肾母细胞瘤的常见的诊断检查有哪些?

我们会进行血液检查、超声波扫描、CT扫描、PET扫描和组织病理学检查。血液检查会告诉我们孩子身体的一般情况;超声和CT扫描能够精确显示肿瘤位置;PET扫描能够告诉我们肾脏以外的身体区域是否有癌细胞扩散;组织病理学能够排除其它病理,确诊肾母细胞瘤。

肾母细胞瘤通常如何治疗?

第一种治疗方法是以手术切除肿瘤,这样我们就有机会通过组织病理学来对病症进行进一步的诊断分析。

同时,还能够让我们准确了解癌症的发展分期。与其他癌症不同,肾母细胞瘤的分期还包括对病理标本的研究,例如,如果肿瘤已扩散到肾脏周围组织之外,或者肾脏内部或周围的淋巴结时,这会使得癌症分期升级。

癌细胞的形态也将决定化疗或放疗的治疗方案。根据阶段和病理决定治疗手段,这样一来我们就能确保每个孩子都能根据各自的实际情况得到最佳治疗。

针对肾母细胞瘤的治疗有哪些可能的后期和长期影响?父母应该如何做好孩子的后续护理?

大多数患有肾母细胞瘤的儿童都能健康长大,但仍然需要谨慎对待与肾母细胞瘤及其治疗有关的长期并发症。由于大多数儿童因为患上这种癌症而失去一个肾脏,因此他们成年后患高血压的可能性更高。

只有一个肾脏就能够维持正常的生命活动,因此有些人可以将自己的一颗肾脏捐献给他人,而且许多出生只有一个肾脏的人甚至不知道他们只有一个肾脏。

用于治疗第三期或第四期肾母细胞瘤的化疗药物可能导致心脏方面的并发症。我们建议在长期随访期间,常规每年至少测量一次血压。我们现在对其他孩子也作这项检查。

从数字看肾母细胞瘤

44个月大:确诊肾母细胞瘤的平均年龄

90%: 肾母细胞瘤早期(第一期和第二期)患儿的治愈率

50-70%: 肾母细胞瘤晚期疾病患儿的治愈率

95%:肾母细胞瘤仅对一个肾脏造成影响的病例比例

5%:肾母细胞瘤对两个肾脏均造成影响的病例比例

每百万儿童中有两人:新加坡每年确诊为肾母细胞瘤的儿童人数

发表于 癌症治疗
标签 罕见癌症 , 肾癌 , 肿瘤

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